阿尔茨海默病名词审定
01.帕金森病
Parkinsondisease
又称“震颤麻痹（paralysisagitans）”。一种进展性的中枢神经系统变性疾病。基底节，尤其黑质变性，多巴胺的合成减少，多巴胺与乙酰胆碱的平衡失调，乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。主要病理特征是黑质多巴胺能神经元变性死亡和脑干神经元内a突触核蛋白积聚形成路易体。临床表现有锥体外系症状和体征，如静止性震颤、肌强直、面部僵化、姿势和步态异常。部分患者（20%-40%）在病程中出现认知功能损害、神经精神症状和痴呆表现。
01.额颞叶痴呆frontotemporaldementia,FTD
以额前叶和颞叶前部萎缩为主要病变的临床综合征。是引起行为和人格改变及语言障碍的神经变性疾病。多于45-60岁发病。家族性发病较普遍（20%-50%有家族史），多与17号染色体长臂上τ基因突变有关，少数患者与3号和9号染色体基因突变有关。病理学改变可见全脑重量减轻，轴突和髓鞘损害，组织学呈微空泡样改变和皮克小体。
01.号染色体连锁额颞叶痴呆合并相关的帕金森综合征frontotemporaldementiaandParkinsonismlinkedtochromosome17,FTDP-17
额颞叶痴呆的亚型，一种常见染色体显性遗传病。连锁于17号染色体上，发生τ基因突变，伴有帕金森病的额颞叶痴呆。τ基因突变常位于外显子1、9、10、11、12、13及内含子10靠近外显子10的3′端结合点。τ基因突变造成微管功能破坏；τ蛋白聚集和纤维细丝在神经元和胶质细胞胞质内形成τ包涵体，神经元丢失和胶质化反应，以进行性痴呆、帕金森综合征等为主要临床表现。
01.亨廷顿病
Huntingtondisease
常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。致病基因位于4号染色体短臂，基因产物为亨廷顿蛋白，其开放阅读框5′端有多态性（CAG）n三核苷酸重复序列异常扩增。脑特定区域神经细胞逐渐退化、缺失，星形胶质细胞增生。发病年龄常见于40-60岁。临床表现为运动、认知和情感障碍，舞蹈样不自主动作与进行性痴呆。
01.血管性痴呆
vasculardementia
由脑血管疾病所致脑功能障碍引发的痴呆。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的症状与体征。因颅外大血管或心脏病变间接影响致脑血管供血不足也是重要病因。可分为多发梗死性痴呆、大面积脑梗死性痴呆、宾斯旺格病、特殊部位梗死所致痴呆、出血性痴呆。
01.多发梗死性痴呆
multi-infarctdementia
血管性痴呆的一种。在高血压、脑血管硬化症基础上反复多次发生梗死导致全面智力衰退而出现的痴呆。脑内存在梗死区、软化灶，白质缺血或弥漫性白质疏松，多发的皮质或皮质下大脑梗死破坏大脑皮质间的联系，造成高级皮质功能损害。记忆力、判断力、注意力和冲动控制能力受损，可能伴有假性延髄性麻痹、偏瘫、神经反射异常及局部神经功能障碍等。临床呈渐进性、阶梯性加重。
01.宾斯旺格病
Binswangerdisease
血管性痴呆的一种类型。由高血压引起的深部脑白质微血管病变导致白质疏松和腔隙性脑梗死。
01.皮质下梗死伴白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病
cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctandleukoencephalopathy,CADASIL
常见的遗传性脑小动脉病。具有常染色体显性遗传特点，致病基因为位于19号染色体上的Notch3基因。表现为脑白质病、多发性脑梗死和痴呆，可伴有头痛、假性延髄性麻痹和抑郁。功能性磁共振检查可以发现颞极的长T2信号。电镜检查可以发现微小动脉平滑肌细胞表面出现嗜锇酸物质。
01.艾滋病痴呆综合症
